كثرة الحمر الحقيقية (Polycythaemia Vera أو PV اختصاراً) هو نوع نادر من أورام الدم البطيئة النمو. اللي يصير بهذا المرض إن نخاع العظم (المصنع اللي ينتج خلايا الدم) يشتغل أكثر من اللازم وينتج كميات چبيرة جداً من خلايا الدم الحمراء، ومرات حتى خلايا بيضاء وصفائح دموية زيادة.
النتيجة؟ الدم يصير "ثخين" ولزج، وميمشي بسلاسة بالشرايين والأوردة. هذا البطء بجريان الدم يزيد من خطر تكون الجلطات الدموية (Thrombosis) اللي ممكن تكون خطيرة.
الأعراض (شنو اللي تحس بي؟)
هواية ناس يكون عدهم المرض وما يحسون بأي أعراض، ويكتشفوه صدفة بتحليل دم عادي. بس إذا الدم صار كلش ثخين، ممكن تظهر هاي العلامات:
- احمرار الوجه: الوجه يبين أحمر ومحتقن (Plethora)، كأنما الشخص خجلان أو مسخن.
- حكة قوية بالجسم: وهذا عرض كلش مميز، الحكة تزيد وتصير مزعجة جداً بعد أخذ شاور دافي أو حار.
- وجع راس ودوخة: تحس راسك ثقيل، دايخ، وعندك طنين بالأذن أو تشوش بالرؤية.
- تعب وإرهاق: خمول مستمر وتعرق بالليل.
- ألم أو ثقل بالبطن: وتحديداً بالجهة اليسرى العلوية، بسبب تضخم الطحال (لأن الطحال يشتغل فوگ طاقته حتى يصفي الدم الزايد).
- ألم بالمفاصل (نقرس): ارتفاع الخلايا يؤدي لزيادة حمض اليوريك بالدم، واللي يسبب نوبات نقرس (خاصة بإصبع القدم الچبير).
ليش يصير هذا المرض؟ (الأسباب)
السبب الرئيسي بأغلب الحالات (أكثر من 95%) هو طفرة بجين اسمه (JAK2). هذا الجين هو المسؤول عن تنظيم إنتاج خلايا الدم. من تصير بي طفرة، نخاع العظم يبقى ينتج خلايا بدون توقف. ملاحظة: هاي الطفرة تصير خلال فترة حياة الشخص، يعني مو مرض وراثي ينتقل من الأهل للأطفال بشكل مباشر.
شلون يتشخص المرض؟
إذا طبيبك شك بالمرض من خلال الأعراض أو تحليل الدم العادي، راح يطلب فحوصات أدق:
- تحليل دم شامل (CBC): راح يبين ارتفاع واضح بالهيموغلوبين (Hb) ومكداس الدم (Hematocrit) اللي يقيس نسبة الخلايا الحمراء للدم.
- فحص طفرة الجين (JAK2 mutation test): تحليل دم خاص يدور على هاي الطفرة الجينية.
- خزعة نخاع العظم: بحالات معينة، الطبيب يسحب عينة صغيرة من نخاع العظم حتى يتأكد من التشخيص.
- فحص السونار للبطن: حتى يشوفون إذا اكو تضخم بالطحال أو الكبد.
خطة العلاج والتعايش مع المرض
لحد الآن ماكو علاج "يشفي" المرض نهائياً، بس العلاجات المتوفرة ممتازة وتخلي المريض يعيش حياة طبيعية وطويلة، والهدف الأساسي منها هو تقليل "ثخن" الدم ومنع الجلطات:
- سحب الدم العلاجي (Venesection / Phlebotomy): هي نفس فكرة التبرع بالدم. يسحبون كمية من الدم (حوالي نص لتر) كل فترة حتى يقللون عدد الخلايا الحمراء وترجع سيولة الدم طبيعية. بالبداية ممكن تحتاجها كل أسبوع، وبعدين تصير كل كم شهر.
- الأسبرين (Aspirin): جرعة قليلة يومياً تمنع الصفائح الدموية من التلزگ ببعضها، وهذا يقلل خطر الجلطات بشكل چبير.
- أدوية تقليل الخلايا: مثل دواء (Hydroxycarbamide)، ينطوه للمرضى الأكبر عمراً أو اللي عدهم خطر جلطات عالي، وظيفته يهدي نخاع العظم ويقلل إنتاج الخلايا.
- أدوية تخفيف الأعراض: مثل علاجات للحكة، أو أدوية لتقليل حمض اليوريك ومنع النقرس.